Die häufigsten Ursachen eines Lymphödems sind Schädigungen des lymphatischen Systems infolge von Verletzungen oder anderen Krankheiten (sekundäres Lymphödem). Ein primäres Lymphödem ist ein sehr seltener Typ des Lymphödems, das hauptsächlich in den frühen Lebensjahren auftritt.
Das primäre Lymphödem ist eine seltene Krankheit, die dann auftritt, wenn sich das lymphatische System genetisch bedingt von Geburt an nicht richtig ausgebildet hat (oder nicht so arbeitet, wie es sollte). Zur Ausbildung eines primären Lymphödem kommt es, sobald das Lymphgefäßsystem nicht mehr mit der Belastung fertig wird. Dies geschieht in der Regel in den frühen Lebensjahren. Dieses Lymphödem nennt sich „primäres“ Lymphödem, da es nicht auf eine „sekundäre“ Ursache wie eine Krankheit oder eine Verletzung zurückzuführen ist.
Das primäre Lymphödem kann verschiedene Ursachen haben:
- Aplasie: Teile des lymphatischen Systems fehlen.
- Hypoplasie: Die Lymphgefäße sind unterentwickelt oder in unterdurchschnittlicher Zahl vorhanden. Dies ist die häufigste Ursache für das primäre Lymphödem.
- Hyperplasie: Die Lymphgefäße sind vergrößert und arbeiten nicht so gut wie normal große Lymphgefäße.
Es gibt verschiedene Typen des primären Lymphödems, und es gibt viele bekannte Syndrome, die in einem Zusammenhang damit stehen, wie etwa das Noonan-Syndrom, das Prader-Willi-Syndrom, das Yellow-Nail-Syndrom und das Turner-Syndrom.
Ein Beispiel für ein angeborenes Lymphödem ist die Milroy-Krankheit, bei der das Lymphödem zum Zeitpunkt der Geburt oder kurz darauf in Erscheinung tritt. Das später auftretende primäre Lymphödem (z. B. die Meige-Krankheit) zeigt sich in einem späteren Stadium, bei der Meige-Krankheit in der Regel um die Pubertät herum.